间质性肺病是指肺间质损伤所产生的一大类疾病，它既能够与其他疾病共存，又可以作为一种疾病独立存在。间质性肺病的病因多种多样，其中很多患者由风湿免疫性疾病继发。间质性肺病和风湿免疫病有什么关系？风湿免疫病相关间质性肺病的发病机制是什么？如何治疗与随访？日常生活中需要注意什么？北京友谊医院风湿内科主任医师刘燕鹰，呼吸内科主任医师谭春婷为您解答。

什么是间质性肺病？

　　间质性肺疾病（ILD）是一种慢性、进行性纤维化性的肺部疾病，其病理基本病变包括弥漫性肺实质损伤、肺泡炎症和间质纤维化。间质性肺疾病的症状比较多，但具体症状可能因个体差异而有所不同。常见症状包括：

　　1、呼吸困难：这是最常见的症状之一，患者可能会感到呼吸浅而快，甚至在静息状态下也会感到呼吸困难。这种症状通常逐渐加重，且在运动或活动时更为明显。

　　2、干咳：通常由肺部慢性炎症或肺部细支气管扩张引起，通常难以治愈，有时会持续数月或更长时间。

　　3、胸痛：虽然不常见，但某些类型的间质性肺疾病，如结节病和系统性硬化症，可能会引起胸痛。这种疼痛通常位于胸骨后，可能会在深呼吸或咳嗽时加重。

　　4、咯血：有些患者可能会出现咯血的症状，通常是由于肺部血管破裂或肺部感染引起。

　　此外，患者还可能出现骨骼肌疼痛、疲乏、发热、关节疼痛、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等非特异症状，以及其他伴随症状，如反流性疾病症状、结缔组织病相关症状、神经系统症状、皮疹、眼部症状等。

间质性肺病和风湿免疫病有什么关系？

　　风湿病是损害关节、肌肉、血管及结缔组织的疾病，而结缔组织和血管是肺间质的重要组成部分，因此风湿病可以出现间质性肺病。大多数风湿免疫病都可能有间质性肺病的表现，并且在疾病的任何阶段都有可能出现，有的以间质性肺病为首发表现，有的在原发病出现的同时发现了肺部病变，还有一部分是在疾病随访的过程中出现了肺间质病变。

哪些风湿病容易出现间质性肺病？

　　大多数风湿病都可能会出现间质性肺病，如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、炎性肌病、系统性硬化症、系统性血管炎等，并且可能出现在疾病的任何阶段。需要特别指出的是，一部分患者可能出现快速进展的肺间质病变，导致患者短时间之内死亡，预后很差。

风湿免疫病引起的间质性肺病的发病机制是什么？

　　肺间质病变是风湿病系统受累中的一个表现，除了间质性肺病，可能还会出现肺泡出血等其他肺部病变，因此它的机制和原发风湿病有关。但风湿病的发病机制还未研究清楚，目前认为是几大类因素共同参与，包括遗传、环境、体内激素水平的变化及自身免疫紊乱等，总体来说发病机制是非常复杂的。期待未来有一天我们能把这个机制研究得更清楚，能够更精准地治疗患者。

风湿免疫性疾病引起的间质性肺病和特发性的间质性肺炎，在治疗上有何区别？

　　风湿免疫病继发的间质性肺病和特发的间质性肺病在治疗上是有区别的。风湿免疫病继发的间质性肺病更侧重原发病的治疗，通过治疗原发病来控制间质性肺病。原发病方面，通常以激素+免疫抑制剂为主，根据患者肺间质病变的轻重程度，可能给予不同剂量的糖皮质激素。当出现一些严重甚至危及生命的情况时，甚至给予大剂量激素冲击治疗。关于免疫抑制剂，在间质性肺病患者中根据不同的病因可能选择的免疫抑制剂也不完全一致，比如环磷酰胺、霉酚酸酯，包括一些新的小分子药物如JAK抑制剂等。近些年来，还有一些专门针对肺间质纤维化的抗纤维化药物，也可在原发病治疗的基础上联合使用。

风湿病患者如何进行疾病活动监测？

　　患者需根据医师的建议定期监测，初始治疗监测血常规、肝肾功，警惕药物相关不良反应。除了常规化验之外，对于间质性肺病的患者要监测高分辨肺CT以及肺功能。此外，不同风湿病检测的化验指标不同，还要针对不同的原发病进行脏器受累的监测，如血液系统、肾脏、神经系统等。

风湿病患者合并肺间质病变应如何随访复查

　　从随访的时间上来讲，初诊或疾病活动的患者，一个月随访一次。之后病情趋于稳定，可在三个月左右复查随访。更稳定的情况下，可以每半年随访一次。从随访内容上来讲，需监测血常规、肝肾功评估药物不良反应，还需针对原发病及相关免疫指标如血沉、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白进行评估，针对肺部病变，需要注意监测肺高分辨CT、肺功能。另外，除了肺部病变之外其他脏器受累情况也要进行评估。这样我们才能根据患者的不同的情况来调整治疗药物。

风湿病患者合并肺间质病变能停药吗？

　　情况因人而异，但是大多数患者都是需要常年用药，甚至需要终生服药。尽管肺间质病变的临床症状如咳嗽、喘息好转，但是真正从影像学上能看到由一个明确的肺间质病变到完全吸收的并不多见。当然，我们的目标是希望患者未来能够停掉激素，但是，无激素时代的到来，是需要更强的免疫抑制剂、包括更有效的传统免疫抑制剂甚至生物制剂来支撑的。尽管前些年在国际上已经提出了狼疮争取进入无激素时代，但是在目前还没有达到这样一个美好的愿景。所以我们强烈建议患者朋友，一定在医生的指导下减停药，千万不要自己减药或者停药。

风湿病患者合并肺间质病变日常生活中需要注意什么？

　　最主要的是预防感染，尽量少去公共场所人群聚集的地方，秋冬季节注射疫苗也可能帮助提前预防流感、肺炎等。此外，要注重原发病的治疗，如系统性红斑狼疮患者注意防晒、硬皮病患者注意肢端保暖等。还要监测药物不良反应，包括可能会出现的骨髓抑制、肝肾功能损伤等，不过大家不要担心，规律复诊，及早发现，及时调整治疗，大多数不良反应可以消失。

　　作者介绍

　　风湿内科：主任医师

　　刘燕鹰

　　出诊地点及时间：

　　顺义院区：周三上午

　　通州院区：周二上午

　　西城院区：周一上午

　　专长：疑难罕见及重症风湿病的诊断及治疗。

　　呼吸内科：主任医师

　　谭春婷

　　出诊地点及时间：

　　西城院区：周二上午、周三下午

　　专长：间质性肺疾病的诊断及治疗。